Пилоростеноз

Пилоростеноз — сужение выхода из желудка, того узкого канала, через который пища уходит в тонкую кишку. Этот канал называют привратником. Когда он сужается, съеденное не может покинуть желудок и возвращается обратно рвотой.

Заболевание встречается в двух совершенно разных вариантах, путать их нельзя. При врожденной форме канал перекрывает разросшаяся мышца: она развивается в первые месяцы жизни, требует небольшой операции и заканчивается полным выздоровлением. При приобретенной проход стягивают рубцы, оставшиеся от язвы, или же его перекрывает растущая опухоль, и тогда лечат основную болезнь.

Общее у двух вариантов одно: сужение само не расходится. Ни диета, ни лекарства просвет не расширят, поэтому вопрос всегда решается хирургически. Врожденную форму ведет детский хирург, приобретенную — гастроэнтеролог вместе с хирургом.

Что это такое простыми словами

У желудка два выхода. Сверху пища входит, снизу уходит дальше, причем нижний выход прикрыт мышечным кольцом наподобие затвора. Кольцо открывается порциями, выпуская переработанную еду в кишку.

Теперь представьте, что затвор перестал открываться до конца. При врожденной форме причина в том, что мышца кольца разрослась, утолстилась в два-три раза — просвет внутри сжался до толщины нитки. При приобретенной проход стягивает рубец или закрывает разрастание.

Желудку от этого приходится тяжело. Он усиленно сокращается, пытаясь протолкнуть содержимое через узкое место, но выход перекрыт. Еда накапливается, стенка растягивается, переполненный желудок избавляется от груза единственным доступным способом — выбрасывает все обратно.

Отсюда и главная особенность: рвет не сразу после еды, а спустя время, и объем рвоты превышает объем последнего кормления. В ней нет желчи, потому что содержимое до кишки просто не доходит. Этот признак врач ценит выше всех остальных.

Чем пилоростеноз отличается от пилороспазма

Эти два состояния дают похожую картину в первые месяцы жизни, а лечатся противоположно: одно оперируют, второе наблюдают. Отличать их — задача врача, но разницу полезно понимать и семье.

Признак	Пилоростеноз	Пилороспазм
Состояние мышцы	Утолщена в два-три раза	Толщина нормальная, есть спазм
Характер рвоты	Нарастает, фонтаном, объем большой	Непостоянная, объем небольшой
Прибавка веса	Остановилась либо вес падает	Замедлена, но продолжается
Данные УЗИ	Мышца от 3 мм, канал свыше 15-17 мм	Показатели в пределах нормы
Лечение	Операция, рассечение мышцы	Дробное кормление, наблюдение
Проходит само	Нет	Да, по мере созревания

Решает вопрос ультразвуковое исследование (УЗИ): оно прямо показывает толщину мышцы, длину канала. При спазме показатели в норме, достаточно частых дробных кормлений, вертикального положения после еды, иногда спазмолитиков. При разрастании мышцы нужна операция, откладывать ее нельзя.

Врожденная форма

Это основной вариант заболевания, именно он встречается чаще всего. Мышечное кольцо на выходе желудка утолщается уже вне утробы, в первые недели жизни, поэтому новорожденный выглядит здоровым и поначалу хорошо ест. Ниже — когда ждать первых симптомов, как они выглядят, почему возникают.

Когда появляются первые признаки

Ребенок рождается без каких-либо отклонений, первые две-три недели питается нормально. Признаки появляются между второй и восьмой неделей жизни, чаще всего на третьей-четвертой.

Именно эта отсрочка обманывает родителей: раз сначала все было хорошо, значит, дело в смеси, в грудном молоке, в захвате груди. Начинаются замены питания, а состояние тем временем ухудшается.

К педиатру стоит обратиться, когда срыгивания у месячного ребенка превращаются в обильную рвоту, повторяются после каждого кормления и ребенок перестает набирать вес.

Симптомы врожденной формы

рвота вскоре по окончании кормления: поначалу изредка, затем на каждый прием пищи
выброс идет под напором, струей, на расстояние до полуметра: такую рвоту называют фонтаном
объем вырванного больше того, что ребенок съел, потому что выходит и остаток прошлого кормления
в массе нет ни зелени, ни примеси желчи, только створоженное молоко либо смесь
опустошив желудок, младенец тут же требует есть, жадно берет грудь или бутылочку
вес стоит на месте либо снижается, хотя аппетит сохранен
стула мало, он сухой, мочеиспусканий становится реже
живот в верхней части вздут, ниже впалый
иногда через стенку живота видно, как по желудку проходят волны сокращений
кожа теряет упругость, родничок западает, ребенок вялый.

Почему мышца разрастается

Точная причина до конца не установлена. Известно, что утолщение стартует уже вне утробы, а не во время беременности: при обследовании в первые дни после рождения мышца имеет обычную толщину.

Обсуждают несколько механизмов: нехватку нервных клеток, которые дают кольцу команду расслабиться, дефицит оксида азота в мышечной ткани, влияние повышенного уровня гастрина, реакцию мышцы на постоянное перенапряжение. Скорее всего, работают сразу несколько факторов.

Кто в группе риска

мальчики: болеют в 4–5 раз чаще девочек
первенцы: на них приходится до 30 % случаев
дети с таким же заболеванием у отца либо матери: риск возрастает в 5–20 раз
рожденные путем кесарева сечения
получавшие антибиотики группы макролидов в первые две недели жизни
дети курящих во время беременности матерей
вскармливаемые из бутылочки чаще, чем грудью
недоношенные: у них признаки появляются позже обычного срока.

Приобретенная форма

В этом случае сужение не врожденное: канал перекрывает то, что появилось в нем за годы болезни. Поэтому лечение направлено не только на восстановление проходимости, но и на причину, которая ее нарушила. Задача врача — прежде всего исключить опухоль.

Причины приобретенного сужения

рубец, оставшийся от долго заживавшей язвы желудка или начального отдела тонкой кишки: самая частая причина
опухоль выходного отдела желудка: требует исключения в первую очередь
отек и воспаление вокруг активной язвы: проходимость восстанавливается после лечения
химический ожог слизистой при отравлении кислотами или щелочами
сдавление извне опухолью поджелудочной железы
болезнь Крона с поражением начального отдела тонкой кишки
последствие ранее перенесенного вмешательства на желудке.

Симптомы приобретенной формы

Картина нарастает месяцами, а не за считанные недели, как при врожденной форме. Сначала появляется чувство переполнения после обычной порции, затем тяжесть в верхней части живота к вечеру, отрыжка с неприятным запахом.

Позже присоединяется рвота с характерной особенностью: она происходит через несколько часов после еды, а в массе узнаются продукты, съеденные вчера. Пациент худеет, слабеет, у него появляются сухость кожи, судороги в мышцах из-за потери солей. Нередко человек начинает вызывать рвоту сам: опорожнив желудок, он чувствует облегчение.

Как развивается процесс

Пока сужение небольшое, желудок справляется: он сокращается сильнее и выдавливает содержимое через узкий проход. В этот период жалоб почти нет, разве что тяжесть после плотной еды. Мышечный слой стенки при такой работе утолщается, как накачанная мышца.

Дальше наступает предел. Проход сужается настолько, что даже усиленных сокращений не хватает. Содержимое задерживается, желудок растягивается, постепенно теряет тонус: стенка становится дряблой, сокращения слабеют. Теперь еда застаивается в нем часами.

Застой запускает вторую волну проблем. Организм теряет с рвотой не только воду, но также соляную кислоту, а вместе с ней хлор, калий. Кислотно-щелочное равновесие нарушается, появляются слабость, сонливость, судороги. При врожденной форме этот этап развивается стремительно, за считанные дни: запас жидкости в организме еще мал.

Финальная стадия — глубокое обезвоживание со сгущением крови, падением давления, нарушением работы почек. Именно это, а не само сужение, создает угрозу жизни. Поэтому перед операцией всегда сначала восполняют жидкость и соли.

Формы и стадии

Заболевание описывают с трех сторон: врожденное оно либо приобретенное, насколько нарушена проходимость, в каком состоянии находится сам желудок. От этого зависят срочность вмешательства, его объем.

По происхождению

врожденная форма: разрастание мышечного кольца на 2–8 неделе жизни
приобретенная форма: рубец, опухоль либо воспалительный отек
функциональное сужение: спазм мышцы без утолщения, состояние обратимое.

По степени нарушения проходимости

Врачи выделяют три стадии, и описывают они в основном приобретенное сужение. При первой желудок компенсирует сужение своей работой: есть тяжесть, отрыжка, но опорожнение сохранено. При второй компенсация срывается, появляется рвота съеденным несколько часов назад, пациент теряет вес. При третьей желудок растянут, сокращения прекратились, рвота содержит пищу суточной давности, нарастает истощение.

По состоянию желудка

сохранный тонус: стенка сокращается активно, просвет не расширен
растянутый желудок: объем увеличен, сокращения ослаблены
полная потеря тонуса: содержимое застаивается, требуется установка зонда перед вмешательством.

Осложнения

обезвоживание с падением давления и нарушением работы почек
потеря хлора, калия со сдвигом кислотно-щелочного равновесия
истощение: при врожденной форме стойкая остановка прибавки веса, при приобретенной потеря 10–20 килограммов
аспирация: попадание содержимого желудка в дыхательные пути с воспалением легких
желтуха при врожденной форме из-за незрелости обмена, недостатка питания
разрыв перерастянутой стенки желудка: редкое, но смертельно опасное осложнение
анемия, нехватка витаминов, белка
задержка физического развития, если врожденная форма осталась без лечения.

Когда нужна срочная помощь

рвота фонтаном на каждое кормление у ребенка до трех месяцев
ребенок не мочился дольше 6 часов, подгузник остается сухим
младенец вялый, сонный, плачет без слез, родничок втянут
вес не растет либо снижается вторую неделю подряд
рвота содержимым, съеденным сутки назад
судороги в мышцах, выраженная слабость, головокружение
рвота с примесью крови или темная, почти черная.

Эти признаки говорят о том, что обезвоживание уже наступило. Ждать плановой записи нельзя, нужна неотложная помощь.

Диагностика

Диагноз ставят быстро и без инвазивных процедур: при врожденной форме достаточно осмотра, ультразвукового исследования, при приобретенной главным методом становится эндоскопия. Ключевая задача тоже разная: в первом случае измерить мышцу, во втором исключить опухоль.

Осмотр и расспрос

При врожденной форме врач выясняет, с какого дня началась рвота, как она нарастала, каков объем, есть ли в массе желчь, сколько прибавлено за месяц, как часто бывает мочеиспускание. Затем осматривает: оценивает упругость кожи, состояние родничка, форму живота, наблюдает за видимыми сокращениями желудка после пробного кормления.

При приобретенной форме врач подробно расспрашивает о язвенной болезни, операциях, приеме обезболивающих, отравлениях, динамике веса. Отдельно уточняет, узнает ли пациент в рвотных массах пищу предыдущего дня.

Ультразвуковое исследование

При врожденной форме УЗИ служит основным методом: оно полностью безопасно, при этом точно. Врач напрямую измеряет два показателя — толщину мышечного слоя привратника, длину суженного канала.

Диагноз подтверждают при толщине мышцы от 3 миллиметров, длине канала свыше 15–17 миллиметров. Заодно видно, проходит ли содержимое дальше. Исследование занимает 10–15 минут, наркоз не требуется, ребенка достаточно покормить незадолго до процедуры.

Эндоскопическое исследование

При приобретенном сужении выполняют гастроскопию: врач осматривает желудок изнутри, видит суженное место, оценивает его протяженность и, что самое важное, берет биопсию. Исследование тканей необходимо всегда, потому что рубцовое сужение и опухоль внешне похожи.

Дополнительно назначают рентген с контрастом: он показывает, насколько задерживается опорожнение, и позволяет измерить размеры растянутого желудка. При подозрении на опухоль выполняют компьютерную томографию.

Анализы

электролиты крови: выявляют потерю хлора, калия, типичную для этого состояния
кислотно-щелочное состояние крови: показывает сдвиг, требующий коррекции перед операцией
общий анализ крови: определяет сгущение крови, анемию
креатинин, мочевина: оценивают работу почек при обезвоживании
общий белок, альбумин: показывают степень истощения
билирубин при врожденной форме: повышен примерно в 5 % случаев.

С чем разграничивают

пилороспазм: мышца не утолщена, рвота непостоянная
обычные срыгивания и рефлюкс: объем скромный, вес прибавляется нормально
перекармливание и неподходящая смесь: рвота нерегулярная, связана с объемом
кишечная инфекция: есть жидкий стул, температура
нарушения обмена веществ: сопровождаются вялостью, специфическим запахом, изменениями в анализах
заворот и другая непроходимость кишки: в рвотных массах присутствует желчь
повышение внутричерепного давления: рвота без связи с кормлением
опухоль желудка при приобретенном сужении: ее исключают биопсией.

Как проходит обследование у нас

В НАЗВАНИЕ КЛИНИКИ пациента с обильной рвотой принимают в день обращения. Врач осматривает, оценивает степень обезвоживания, и в тот же день выполняется ультразвуковое исследование привратника с измерением толщины мышцы.

Анализы крови на электролиты, кислотно-щелочное состояние готовы в течение часа. При подтверждении врожденной формы следует направление в хирургический стационар: сначала капельницами восполняют жидкость, соли, затем выполняют операцию.

При приобретенном сужении гастроскопию с биопсией проводят в тот же день, при необходимости добавляя рентген с контрастом, томографию. Результат исследования тканей готов через 5–7 рабочих дней, и по нему определяется дальнейшая тактика.

Лечение

Лекарствами сужение не устранить: ни один препарат не уменьшит разросшуюся мышцу и не растворит рубец. Поэтому лечение хирургическое, а медикаменты решают другую задачу — подготовить пациента к вмешательству. Объем вмешательства при двух формах различается принципиально.

Подготовка к операции

Это обязательный этап, и пропускать его опаснее, чем отложить саму операцию на сутки. Оперировать обезвоженного пациента с нарушенным составом крови нельзя: резко возрастает риск осложнений наркоза.

внутривенное введение растворов для восполнения жидкости
выравнивание уровня хлора, калия, натрия по данным анализов
выравнивание кислотно-щелочного состояния
установка зонда для опорожнения желудка при его растяжении
отмена кормления через рот на время подготовки
контрольные анализы перед подачей в операционную.

При врожденной форме подготовка занимает от 12 до 48 часов, при длительном истощении — до нескольких суток, иногда с внутривенным питанием.

Рассечение мышцы привратника

Выполняют пилоромиотомию: хирург рассекает разросшуюся мышцу вдоль, не затрагивая слизистую оболочку. Края мышцы расходятся, просвет сразу восстанавливается. Сам канал при этом не сшивают, ничего не удаляют.

Вмешательство длится 20–40 минут. Сегодня его чаще делают через три прокола лапароскопически: следы почти не видны, восстановление быстрее. При открытом доступе разрез небольшой, выполняется в правом подреберье либо вокруг пупка.

Это одна из самых отработанных операций в хирургии раннего возраста. Осложнения редки, а результат окончательный: заболевание не возвращается, повторных вмешательств не требуется.

Лечение приобретенной формы

Тактика зависит от причины сужения. При отеке вокруг активной язвы проходимость нередко восстанавливается после курса лечения язвенной болезни, включая подавление кислотности и устранение хеликобактерной инфекции.

При сформировавшемся рубце применяют эндоскопическое расширение: через гастроскоп в суженное место вводят баллон и раздувают его. Метод помогает, но эффект часто временный, и процедуру приходится повторять.

Если рубец протяженный, расширение не дало результата или подтверждена опухоль, выполняют операцию: удаляют пораженную часть желудка или формируют обходной путь для пищи. Объем определяется находкой.

После операции

Этот период волнует семью больше всего. Проходит он быстрее, чем кажется: восстановление идет хорошо, а к обычному режиму кормления возвращаются за несколько дней.

Первые дни

Кормить начинают рано, через 4–8 часов после вмешательства, сначала небольшими порциями. Первые сутки-двое возможна рвота: желудок еще растянут и отекший в области разреза, это нормальная реакция, а не признак неудачи.

Объем наращивают постепенно, ориентируясь на переносимость, и за 24–48 часов выходят на полноценное кормление. Домой ребенка отпускают обычно на второй-третий день.

Кормление и восстановление

грудное вскармливание сохраняют полностью, менять его на смесь не требуется
кормят чаще и меньшими порциями первые несколько дней
после еды держат ребенка вертикально 15–20 минут
вес начинает расти уже на первой-второй неделе
ранку обрабатывают по указанию хирурга, купать разрешают через несколько дней
к обычному режиму возвращаются к концу второй недели.

После вмешательства на желудке восстановление дольше: питание дробное, шесть раз в день, с плавным расширением рациона за 1–2 месяца.

Чего делать нельзя

менять смеси в надежде, что рвота прекратится: время уходит, обезвоживание нарастает
тут же докармливать ребенка большим объемом, едва его вырвало
давать младенцу препараты от рвоты без назначения врача
отказываться от ультразвукового исследования при обильной рвоте у месячного ребенка
взрослому месяцами вызывать рвоту для облегчения вместо обследования
тянуть с гастроскопией: без биопсии опухоль не исключить
соглашаться на операцию без предварительного восполнения жидкости и солей.

Прогноз

При врожденной форме прогноз отличный. После рассечения мышцы заболевание проходит окончательно: рецидивов не бывает, на развитии, здоровье это не отражается. Через несколько месяцев ребенок ничем не отличается от сверстников, а к году догоняет их по весу, росту.

При приобретенной форме исход определяется причиной. Сужение из-за воспалительного отека проходит вместе с язвой. Рубцовое требует расширения либо операции, но проходимость восстанавливается. При опухоли прогноз зависит от стадии, поэтому раннее обращение имеет решающее значение.

Единственный фактор, который реально ухудшает исход в обоих случаях, — поздняя диагностика. Опасность создает не сужение, а обезвоживание и истощение, накопившиеся за недели ожидания.

Профилактика

Предупредить врожденную форму нельзя: причины разрастания мышцы не зависят от действий семьи. Ни питание матери, ни режим кормления на это не влияют. Единственное, что реально сделать, — не пропустить начало.

обратиться к педиатру, если срыгивания у ребенка перешли в обильную рвоту
отслеживать прибавку веса еженедельно в первые два месяца
не откладывать визит при сухих подгузниках и вялости младенца
отказаться от курения во время беременности
не давать антибиотики в первые недели жизни без строгих показаний.

Приобретенную форму предупредить реально, и сводится это к своевременному лечению язвенной болезни: рубцовое сужение — исход длительно не заживающей язвы. Сюда же относится устранение хеликобактерной инфекции, отказ от бесконтрольного приема обезболивающих, регулярная гастроскопия при язвенном анамнезе.

Наблюдение

После рассечения мышцы осмотр проводят спустя 1–2 недели, затем через месяц. Оценивают прибавку веса, состояние ранки, переносимость питания. При нормальном течении дальнейшее наблюдение идет в обычном порядке, специальных исследований не требуется.

После расширения либо операции контрольную гастроскопию выполняют через 4–8 недель, затем по назначению врача. При язвенной причине обязательно подтверждают заживление язвы и отсутствие хеликобактерной инфекции. После удаления части желудка контролируют уровень железа, витамина B12, белка.

Мнение врача

«Самая частая история на приеме звучит так: ребенку месяц, рвет на каждое кормление, родители третью неделю меняют смеси. А диагноз ставится за пятнадцать минут ультразвуком. Хочу, чтобы родители запомнили один признак: если вырвало больше, чем ребенок съел, и в массе нет зелени — это не смесь виновата, это выход из желудка. И второй момент: услышав слово операция, семья пугается и просит подождать. Ждать тут нечего, мышца сама не уменьшится. Само рассечение занимает полчаса, переносится легко, а вот три недели обезвоживания даются тяжело.»— ФАМИЛИЯ ИМЯ ОТЧЕСТВО, детский хирург

Частые вопросы

Ниже ответы на вопросы, которые задают чаще всего. Они не заменяют осмотр: диагноз подтверждают измерением мышцы на ультразвуковом исследовании либо эндоскопией.

Может ли пилоростеноз пройти сам?

Врожденная форма — нет. Разросшаяся мышца не уменьшается, и без рассечения состояние только ухудшается. Само проходит другое состояние — пилороспазм, при котором мышца обычной толщины. Различить их позволяет только ультразвук.

Обязательна ли операция?

При врожденной форме да, альтернативы нет. При приобретенной иногда достаточно лечения язвы либо эндоскопического расширения, но решение принимают после биопсии.

В каком возрасте появляется заболевание?

Первые признаки возникают между второй и восьмой неделей жизни, чаще на третьей-четвертой. До этого ребенок ест нормально, что и сбивает родителей с толку.

Как выглядит рвота при этом заболевании?

Выброс идет под напором, струей, объем превышает съеденное, в массе только створоженное молоко либо смесь без примеси желчи и зелени. После рвоты ребенок сразу снова просит есть.

Насколько рискованно такое вмешательство?

Это одно из самых отработанных вмешательств в хирургии раннего возраста. Длится 20–40 минут, чаще выполняется через три прокола. Основной риск связан не с самой операцией, а с обезвоживанием, поэтому его устраняют заранее.

Когда можно кормить ребенка после операции?

Обычно через 4–8 часов, начиная с небольших порций. Рвота в первые сутки-двое возможна и не означает неудачи. Полный объем кормления восстанавливается за 1–2 дня.

Вернется ли болезнь после операции?

Нет. Рассечение мышцы дает окончательный результат, повторных вмешательств не требуется, на дальнейшем развитии ребенка это не отражается.

Бывает ли эта болезнь не врожденной?

Бывает: проход перекрывают рубец, оставшийся от язвы, опухоль либо воспалительный отек. Природа здесь другая — разрастания мышцы в таких случаях не находят.

Нужна ли диета?

После рассечения мышцы особая диета не нужна, грудное вскармливание сохраняют. При приобретенной форме до вмешательства, как и после него, назначают дробное питание малыми порциями.

К какому врачу идти?

При врожденной форме — к педиатру, далее к детскому хирургу. При приобретенной — к гастроэнтерологу, который при подтверждении сужения направит к хирургу.

Источники

Клинические рекомендации «Врожденный гипертрофический пилоростеноз». Российская ассоциация детских хирургов, Министерство здравоохранения РФ, 2021.
Peters B., Oomen M.W., Bakx R., Benninga M.A. Advances in Infantile Hypertrophic Pyloric Stenosis. Expert Review of Gastroenterology and Hepatology. 2014. Vol. 8. №5. p.533–541.
Kelay A., Hall N.J. Perioperative Complications of Surgery for Hypertrophic Pyloric Stenosis. European Journal of Pediatric Surgery. 2018. Vol. 28. №2. p.171–175.
Costanzo C.M., Vinocur C., Berman L. Postoperative Outcomes of Open Versus Laparoscopic Pyloromyotomy for Hypertrophic Pyloric Stenosis. Journal of Surgical Research. 2018. Vol. 224. p.240–244.
Разумовский А.Ю., Мокрушина О.Г., Смирнов А.Н. и соавт. Лапароскопическая пилоромиотомия при врожденном гипертрофическом пилоростенозе. Детская хирургия. 2019. №2. с.68–74.
Ивашкин В.Т., Маев И.В., Царьков П.В. и соавт. Диагностика и лечение язвенной болезни у взрослых. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2020. Т.30. №1. с.49–70.
Hall N.J., Eaton S., Seims A. и соавт. Risk of Incomplete Pyloromyotomy and Mucosal Perforation in Open and Laparoscopic Pyloromyotomy. Journal of Pediatric Surgery. 2014. Vol. 49. №7. p.1083–1086.